Болезнь пика

Эта болезнь, описанная Пиком в 1892 году, гораздо менее распространена, чем болезнь Альцгеймера. Она, по-видимому, наследуется по аутосомно-доминантному типу (Sjogren et al. 1952). Макроскопическая патология ограничивается асимметричной атрофией лобной или височной доли головного мозга, сопровождающейся менее выраженной общей атрофией. Наблюдается атрофия извилин головного мозга, как отмечалось многими исследователями, характерного коричневатого оттенка (лезвие ножа). Происходит массивная потеря нейронов в наружных слоях атрофированной коры с пролиферацией астроцитов и фиброзным глиозом. Хотя болезнь может начаться в любом возрасте взрослого периода жизни, в большинстве случаев это происходит между 50 и 60 годами. Женщины заболевают вдвое чаще, чем мужчины. Специфические клинические признаки, позволяющие отличить болезнь Пика от болезни Альцгеймера, отсутствуют, и такое различие обычно проводится только при вскрытии, а не при жизни. Тем не менее есть некоторые сообщения о том, что при болезни Пика такие проявления, как изменения в характере и социальном поведении, встречаются чаще, чем нарушение памяти. Наблюдаются отсутствие сдерживающего начала, порой затрагивающее сексуальное поведение, деградация, проявляющаяся в пренебрежении общепринятыми нормами поведения, а иногда выраженное отсутствие мотивации. Эти черты соответствуют локализации патологии главным образом в лобных и в меньшей степени в височных долях головного мозга. Признаки поражения теменной доли и экстралирамидные симптомы менее типичны. Это состояние неуклонно прогрессирует в течение 2-10 лет и приводит к смерти больного. (См.: Heston et al. 1987 наследственность и естественное течение болезни Пика (обзор).)