Это необычное заболевание было описано Крейцфельдтом в 1920 году и независимо от него Якобом в 1921-м. У больных наблюдалось быстро прогрессирующее дегенеративное поражение нервной системы, характерезующееся распадом интеллекта и различными неврологическими нарушениями, включающими мозжечкову атаксию, мышечную спастичность и экстрапирамидные явления. Данные об инфекционном агенте появились после того как было установлено, что редкое неврологическое заболвевание куру, аналогичное по паталогии, может передаваться определенным путем. Gibbs et al. (1968). удалось заразить шимпанзе болезнью Крейцфельдта Якоба, прививая им полученный при биопсии гомогенат ткани мозга. Этот эксперимент неоднократно повторяли. Природа передаваемого агента остается неясной, но, как правило, его относят к так называемым медленным вирусам (В последние годы выявлена возможность заражения человека вирусом губчатой энцефалопатии коров с развитием клинической картины болезни Крейцфельдта Якоба.) Возможно, дальнейшее изучение данного расстройства позволит получить модель для других хронических неврологических заболеваний.
Следует соблюдать меры предосторожности, чтобы избежать инфицирования кровью больных. Особая осмотрительность нужна при обращении с образцами их крови или тканей.
.