Гиперсомния: нарколепсия

Нарколепсия обычно начинается между 10 и 20 годами, хотя это может произойти и раньше. В среднем возрасте и позже она возникает редко. Нарколепсия более распространена среди мужчин. Катаплексия (эпизоды внезапного кратковременного паралича с потерей мышечного тонуса) наблюдается в большинстве случаев, но сонный паралич (в русскоязычной литературе обозначается как катаплексия пробуждения и засыпания. Ред.) и гипнагогические галлюцинации отмечаются только у одной четверти больных. Катаплексия может начаться одновременно с нарколепсией или через некоторое время; она редко предшествует расстройству сна. Примерно у трети больных имеется семейный анамнез нарколепсии; в некоторых семьях расстройство, по-видимому, наследуется по аутосомно-доминантному типу. У страдающих нарколепсией почти всегда выявляется HLA типа DR2, тогда как среди населения в целом он встречается примерно у одной четверти обследуемых; значение этой связи неясно, хотя она указывает на генетическое происхождение заболевания и на его связь с шестой хромосомой. Было выдвинуто много этиологических теорий (см.: Parkes 1985 обзор), но ни одну из них нельзя признать убедительной.
Психиатрические аспекты нарколепсии Сильные эмоции иногда играют роль преципитирующего фактора по отношению к катаплексии, но, по-видимому, не к нарколепсии. У больных нарколепсией часто бывают вторичные эмоциональные и социальные проблемы, которые усугубляются из-за отсутствия понимания со стороны окружающих. По некоторым сообщениям, шизофреноподобные психические расстройства (во многих случаях без семейного анамнеза шизофрении) встречаются у больных нарколепсией чаще, чем среди населения в целом (Davison 1983). Сущность этой связи неясна (см.: Roy 1976 обзор психиатрических аспектов нарколепсии).
Лечение больных нарколепсией Поставить диагноз нарколепсии помогает ЭЭГ. Ночной сон часто аномален, что выражается в необычайно раннем наступлении фазы быстрого сна (REM*-сон)( * REM от англ. rapid eye movement (быстрые движения глаз). Ред), в частых периодах бессонницы и частых сменах фаз сна. Нарколептические приступы днем иногда (но не всегда) сопровождаются REM-сном. Во время многократного теста на выявление латентного сна субъекту в течение дня дают возможность уснуть 4-5 раз с интервалом в 2 часа. Тест считается положительным, если при повторном засыпании состояние сна наступает менее чем за 10 минут (см.: Gulleminault, Mandini 1984). По-настоящему действенного, эффективного лечения не существует. Больным следует рекомендовать соблюдать рациональный постоянный режим с запланированными краткими периодами сна в течение дня. Если есть основания считать, что стрессовые события провоцируют приступы, следует стараться избегать их. Регулярный прием амфетамина или метилфенидата в соответствующих дозах способствует снижению частоты нарколептических приступов, но на катаплексию эти препараты воздействуют мало. Указанные лекарства приходится назначать в больших дозах, что повышает риск возникновения побочных эффектов и проблем, связанных с формированием зависимости (эти вопросы обсуждаются в гл. 17 в разделе о стимуляторах центральной нервной системы). Трициклические антидепрессанты не влияют на нарушения сна, но могут снизить частоту приступов катаплексии. Некоторые авторы предлагают комбинированное применение трициклических антидепрессантов и амфетаминов, но этого сочетания лучше по возможности избегать из-за риска развития гипертензивного эффекта.