- Умственная отсталость (олигофрения)
- Умственная отсталость: классификация
- Формы и причины умственной отсталости
- Диагноз и лечение олигофрении
В этиопатогенетическом отношении олигофрения является неоднородной группой. Очень значим наследственный фактор, а также экзогенно-органическая стигматизация (повреждение организма в период раннего онтогенеза). В настоящее время достоверные причины умственной отсталости может быть установлена у 30-35% больных с олигофренией. Остальные случаи расцениваются как «недифференцированная форма». Диагностические сложности прямо пропорциональны выраженности интеллектуального дефекта. По данным Э. Рид и С. Рид (1965), 29% всего контингента больных олигофренией имеют наследственную природу патологии, 19% обнаруживают большую вероятность преобладания генетических факторов, у 9,5% первенствуют внешне-средовые факторы, у 42,5% этиология не ясна. Различные формы умственной отсталости имеют генетическую природу что подтверждается большим количествмо (не менее 200) наследственных заболеваний и синдромов, сопровождающихся олигофренией. Причины умственной отсталости значительной части контингента недифференцированных диагнозов этого заболевания может иметь также генетическую природу.
Среди внешних факторов, способствующих неблагоприятному воздействию на мозг при олигофрении, значительную роль играют различные токсины, алкоголь, ионизирующее излучение и действие радионуклидов. Опасным фактором риска по олигофрении является употребление матерью алкоголя в период беременности. Особенно тяжелые последствия возможны при воздействии токсинов на эмбрион в первом триместре беременности. Экзогенными факторами, действующими на плод во время беременности и способными привести к олигофрении, могут быть вирусные инфекции (грипп, гепатит, сифилис), интоксикации, различные соматические заболевания у матери, патология плаценты и т.д. Факторы, связанные с самими родами, — недонашивание беременности, стремительные роды, асфиксия в родах, механические травмы.
Наследственно обусловленные формы умственной отсталости
Хромосомные аберрации являются достаточно частыми причинами олигофрений. Дефекты наиболее крупных хромосом (с первой по двенадцатую пару) приводят к нежизнеспособности эмбриона и выкидышу. Трисомия тринадцатой-восемнадцатой пар хромосом приводит к смерти ребенка на первом году жизни. Делеция короткого плеча хромосомы 5 формирует олигофрению «синдром кошачьего крика», делеция длинного плеча хромосомы 18 формирует синдром Лежена. Эти синдромы проявляются тяжелыми формами олигофрении — идиотией, выраженной имбецильностью. У взрослых чаще встречается трисомия хромосомы 21 (болезнь Дауна) и дефекты половых хромосом.
Болезнь Дауна имеет причиной своего развития хромосомную аберрацию (ошибку), выражающуюся в трисомии хромосомы 21. Впервые случай такого заболевания описал L. Down в 1866 году. Частота болезни среди новорожденных составляет в среднем один случай на 600-700 новорожденных.