Формы и причины умственной отсталости

Имеются множественные дефекты развития, в том числе триада Гетчинсона (выемки на верхних резцах, кератит, воспаление среднего уха). Характерены седловидный нос, радиарные рубчики белого цвета вокруг углов губ («усы кота»), атрофия зрительного нерва, участки лейкодермы различной локализации, в том числе вокруг шеи («ожерелье Венеры»), неправильная форма черепа, гнездная плешивость, саблевидные голени, отсутствие мечевидного отростка, поражения внутренних органов. Наличие ряда из этих симптомов при сочетании с задержкой умственного развития сразу настораживает врача в отношении диагностики врожденного сифилиса. Кроме того, выражен ряд неврологических симптомов: анизокория, нарушения зрачковых реакций, могут наблюдаться поражения черепных нервов, параличи. Специфическое лечение обязательно во всех случаях. При активном сифилитическом процессе результат терапии лучше, чем при сифилисе «дистрофическом», когда имеется лишь результат прошлого нарушения. Но и в этих случаях возможен положительный эффект, например после курсовой терапии бийохинолем, который оказывает рассасывающее действие в отношении болезненных очагов.

Формы умственной отсталости в связи с эндокринными нарушениями

Врожденные эндокринные нарушения или те, которые возникли в раннем детстве (эндокринопатии) могут приводить к задержке психического развития. Особую роль играют нарушения щитовидной железы (кретинизм), гипофиза.
Кретинизм развивается вследствие гипофункции щитовидной железы, иногда из-за ее полного отсутствия (атиреоз). Различают эндемический и спорадический кретинизм.
Эндемический кретинизм характерен для некоторых районов земного шара и обусловлен недостаточным содержанием йода в питьевой воде (например, ряд горных районов Кавказа). При всех типах эндемического кретинизма (микседерматозном и неврологическом) нервная система поражается в равной степени. Это говорит о том, что влияние недостатка тиреоидных гормонов на нервную систему реализуется в пренатальном периоде. Причиной пренатального гипотиреоза является гипотироксинемия матери и плода.
Кретинизм имеет весьма специфические клинические особенности. Для таких больных характерен карликовый рост с непропорциональным развитием частей тела (короткие ноги, длинное туловище). Голова круглая, уплощенная в переднезаднем отделе, лицо отечное, с тестообразной кожей серого
цвета, шея очень короткая, также отечная. Отмечаются обычные признаки микседемы. Задержка психического развития часто достигает глубокого слабоумия (тяжелая имбецильность или идиотия). Весьма характерна общая вялость таких больных, чрезвычайная медлительность. В тяжелых случаях имеются выраженные нарушения речи, глухонемота, пирамидные и экстрапирамидные симптомы.
Согласно модели Дж. Доббинга (1974) первый триместр беременности — время формирования самого мозга. Второй триместр — это время максимального роста мозга, когда происходит размножение и миграция нейронов. Во втором триместре формируется аппарат улитки (слух), коры головного мозга, базальных ганглиев (десятая – восемнадцатая неделя). Второй триместр — это и время становления функции щитовидной железы плода (до двенадцатой – пятнадцатой недели она не формируется). Введение йода до зачатия предотвращает эндемический кретинизм.

Олигофрения вследствие родовых осложнений

Причинами родовой патологии могут стать самые различные факторы: узкий таз, «сухие роды» при преждевременном отхождении вод, слабость родовой деятельности, стремительные роды, неправильное предлежание плода и др.