Общая психология Психиатрия Психологи Мыслители Шпаргалка Словарь психолога Оплата услуг

Главная » Психиатрия и психотерапия » Органические психические расстройства » Хорея гентингтона

Эта болезнь была описана в 1872 году Джорджем Гентингтоном (Huntington), врачом из Новой Англии (Новая Англия название исторически сложившегося района в северо-восточной части США.)В дальнейшем эпидемиологические исследования показали, что это состояние встречается во многих странах; по оценкам, уровень распространенности заболевания варьирует в широких пределах и в среднем составляет 4-7 случаев на 100 тыс. человек населения (см., например, Oliver 1970). Количество мужчин и женщин среди больных примерно одинаково.

Патологические изменения затрагивают главным образом лобные доли и хвостатое ядро. Потеря нейронов, наиболее выраженная в лобных долях, сопровождается глиозом. Базальные ганглии резко атрофированы.

Клинические признаки

Хорея Гентингтона обычно начинается в возрасте от 25 до 50 лет, но чаще всего у лиц старше 40 лет (Minski, Guttman 1938). Сообщалось о редко встречающейся юношеской форме заболевания. Между появлением неврологических и психопатологических симптомов может быть промежуток в несколько лет. Неврологические признаки предшествуют психопатологическим симптомам более чем в половине случаев.

Ранними неврологическими признаками являются хорееподобные движения, обусловленные подергиванием мышц лица, рук и плеч. Эти резкие, бесцельные, вынужденные движения возникают всегда внезапно. Им сопутствуют дизартрия и изменение походки. Больной нередко пытается скрыть непроизвольные движения, делая произвольные движения в том же направлении. Постепенно аномальные движения становятся все более заметными, сопровождаясь грубыми искажениями почерка и атаксией. Больной начинает ронять предметы, в дальнейшем все чаще спотыкается, падает. Наблюдаются также экстрапирамидная ригидность и эпилептические припадки, особенно у более молодых пациентов. В конце концов становится трудно или невозможно ходить, есть и даже сидеть.

Память поражается меньше, чем другие аспекты когнитивных функций, а осознание своего психического состояния часто сохраняется вплоть до поздней стадии. На ранней стадии характерна патологическая отвлекаемость, на более поздних апатия. На ранней стадии могут наблюдаться психопатологические симптомы всех типов, но особенно часто отмечается депрессивная симптоматика. Как показали Folstein et al. (1983), между хореей Гентингтона и аффективным расстройством существует определенная связь. Встречаются также шизофреноподобные состояния с бредом преследования. Когнитивные нарушения обычно возникают на поздней стадии, за исключением редких случаев, когда заболевание начинается в юношеском возрасте. Поначалу такие нарушения скорее могут выражаться в локальных дефектах, чем носить генерализованный характер. Прогрессируют нарушения когнитивных функций, как правило, медленно. Продолжительность жизни страдающих хореей Гентингтона различна, но в среднем составляет 13-16 лет. Те, у кого болезнь началась поздно, нередко живут много лет, причем смерть может наступить от других причин. Частой причиной смерти является самоубийство; среди больных хореей Гентингтона, живущих в обществе, самоубийцы составляют около 7% (Reed, Chandler 1958).

Как свидетельствуют данные исследований, первоначальный диагноз оказывается ошибочным по крайней мере в трети случаев.

Рекомендуем также для ознакомления:

загрузка...
© 2008-2020 Психология онлайн. Справочник психолога: часто-задаваемые вопросы